Qu’est-ce que la maladie de Paget du mamelon ?
La maladie de Paget du sein consiste en une colonisation de l’épiderme du mamelon par des cellules de Paget. Elle a été décrite par Sir James Paget en 1874. Il s’agit d’une forme rare de cancer du sein, représentant environ 1 à 3 % des tumeurs mammaires et 1 à 4 % des cancers du sein diagnostiqués, et de moins de 5 % des cancers du sein de l’homme, souvent associés à un syndrome de Klinefelter. Elle touche le complexe aréole-mamelon, le plus souvent un seul sein, et concerne principalement les femmes de plus de 50 ans.
Ce cancer du sein naît dans les canaux lactifères (canaux galactophores) sous le mamelon et se manifeste tout d’abord sur la peau. Il se traduit généralement par des lésions ressemblant à un eczéma du mamelon : rougeur, démangeaisons, croûtes, petites plaies (excoriations), parfois un écoulement, une ulcération ou un léger saignement. Plus rarement, on peut observer des plaques épaissies ou une modification de la pigmentation de la peau.
Cette atteinte correspond le plus souvent à la migration de cellules cancéreuses depuis une tumeur située plus en profondeur dans le sein, le plus souvent un carcinome intracanalaire (in situ), qui remonte le long des canaux galactophores jusqu’à la peau. Dans de rares cas, elle peut toutefois apparaître de manière isolée, sans tumeur associée.
Elle est différente de la maladie de Paget “classique”, qui concerne les os, et le terme « Paget » peut aussi désigner des formes rares touchant d’autres zones, comme la vulve ou l’aine.
Les symptômes d’une maladie de Paget du mamelon
La maladie de Paget du sein provoque l’apparition des symptômes suivants :
- encroûtement, peau qui s’écaille ou qui pèle,
- rougeur du mamelon et de l’aréole,
- brûlure ou démangeaisons,
- saignement ou écoulement,
- mamelon inversé (qui pointe vers l’intérieur),
- mamelon aplati,
- boule au sein, souvent près ou en dessous du mamelon.
Les symptômes d’une maladie de Paget du mamelon en fonction des stades
Les signes de la maladie de Paget du mamelon évoluent généralement par étapes, le plus souvent sur un seul sein, avec un aspect qui change selon l’avancement de la lésion.
- Au stade initial apparaissent des démangeaisons (prurit), suivies d’une plaque aréolo-mamelonnaire rouge et brillante.
- À un stade intermédiaire, le mamelon s’épaissit, devient rugueux, avec formation de squames.
- À un stade avancé, on observe une érosion, parfois une ulcération suintante, et des croûtes indurées aux contours nets.
On retrouve de manière générale une perte progressive du relief du mamelon. L’extension est très lente avec un centrifuge du mamelon vers l’aréole.
Photos d’une maladie de Paget du mamelon
Le diagnostic d’une maladie de Paget au sein
La moyenne d’âge du diagnostic est de 51-70 ans (extrêmes de 24 à 90 ans). Le diagnostic de la maladie de Paget du mamelon est tardif, réalisé entre 6 et 12 mois après l’apparition des premiers symptômes, et également difficile à poser, car les symptômes s’apparentent à ceux de l’eczéma.
Le diagnostic est posé par le biais des examens suivants:
Examen clinique d’une maladie de Paget du mamelon
L’interrogatoire lors de l’examen va permettre d’enquêter sur les antécédents familiaux de cancer du sein. La palpation des seins est aussi importante pour permettre la mise en évidence d’une éventuelle masse associée. En cas de persistance des lésions cutanées et de leur évolution, une échographie ou une mammographie, radiographie du sein pourront être prescrits.
La mammographie d’une maladie de Paget du mamelon
Cet examen permettra de localiser une tumeur éventuelle dans le sein. Les anomalies mammographiques sont très fréquentes, il peut s’agir de
- Des microcalcifications : 44% des cas
- Un Masse : 19% des cas
- Un épaississement cutané péri-mamelonnaire : 19% des cas
- Une asymétrie focale de densité : 20% des cas
L’IRM mammaire d’une maladie de Paget au sein
L’IRM complète le bilan d’extension de la maladie en analysant la morphologie et le rehaussement de la plaque aréolo-mamelonnaire (après injection d’un produit de contraste).
La biopsie mammaire d’une maladie de Paget du mamelon
La biopsie avec analyse histologique pourra confirmer le diagnostic final de la maladie de Paget en procédant à un grattage cytologique du mamelon ou biopsie aréolo-mamelonnaire (« punch »). Pendant cette procédure, un morceau de peau sera prélevé afin d’être examiné au microscope.
Comme pour d’autres cancers, une fois que le diagnostic est confirmé, l’équipe médicale pourra pratiquer des examens supplémentaires en fonction de votre situation.
Les traitements possibles d’une maladie de Paget au sein
La chirurgie est habituellement le traitement principal, elle vise à effectuer une exérèse de la tumeur. Un traitement chirurgical conservateur est possible si la taille de la tumeur sous-jacente le permet.
D’autres traitements pourront être proposés comme la radiothérapie, l’hormonothérapie, la chimiothérapie ou le traitement ciblé.
Le traitement varie selon l’analyse de la tumeur analysée. Les facteurs considérés pour le choix du traitement sont: la taille du cancer, la présence de ganglions présentant des cellules cancéreuses, le grade de la tumeur, l’atteinte des vaisseaux du sein par la tumeur, la présence ou non de récepteurs hormonaux (œstrogènes et progestérone) et l’expression du HER2.
Maladie de Paget du mamelon : chances de survie et pronostic
Le pronostic de la maladie de Paget du mamelon dépend principalement de la tumeur du sein associée, de son stade au moment du diagnostic, ainsi que de différents facteurs liés à la patiente et aux traitements envisageables.
Lorsqu’elle est détectée précocement, avec un carcinome localisé (le plus souvent in situ), la chirurgie est en général très efficace, et les chances de guérison sont excellentes, avec un taux de survie à 5 ans très favorable.
En revanche, un diagnostic plus tardif, notamment en cas de forme infiltrante, limite les options thérapeutiques et augmente le risque de récidive ou de dissémination métastatique.
Aujourd’hui, la prise en charge multidisciplinaire permet d’offrir aux patientes des options thérapeutiques efficaces, même dans les formes avancées.
BIBLIOGRAPHIE :
- La maladie de Paget du mamelon (Maladie de Paget du mamelon ; Maladie de Paget du sein). Par Gregory L. Wells, MD, Staff Dermatologist, Ada West Dermatology, St. Luke’s Boise Medical Center, and St. Alphonsus Regional Medical Centerhttps://www.cancer.ca/fr-ca/cancer-information/cancer-type/breast/breast-cancer/cancerous-tumours/paget-disease-of-the-breast/?region=on#ixzz5XbWTDoTt
- https://sante-medecine.journaldesfemmes.fr/faq/15314-maladie-de-paget-du-mamelon-symptomes-et-traitement
- La maladie de Paget du mamelon et ses principaux diagnostics différentiels – D.Geffroy, I.Doutriaux-Dumoulin, C.Labbe-Devilliers, P.Meingan, C.Sagan, I.Jaffre, M.Ricaud-Couprie
- Crédit Visuel: Nipple-areolar complex: normal anatomy and benign and malignant processes. Nicholson BT, Harvey JA, Cohen MA. Radiographics. 2009 Mar-Apr;29(2):509-23.
Le Docteur Eric Sebban est chirurgien gynécologue et cancérologue, spécialisé en chirurgie gynécologique, mammaire et cancérologique.