La Maladie de Paget – une forme rare de cancer du sein

La Maladie de Paget – une forme rare de cancer du sein

- novembre 26, 2018

Qu’est-ce qu’un kyste à l’ovaire ?

La Maladie de Paget du sein consiste en une colonisation de l’épiderme du mamelon par des cellules de Paget, elle a été décrite par Sir James Paget en 1874, il s’agit d’une forme rare de cancer du sein qui représente 1 à 3% des tumeurs mammaires et moins de 5% des cancers du sein de l’homme, souvent associée à un syndrome de Klinefelter.

Ce cancer du sein naît dans les canaux lactifères sous le mamelon et se manifeste tout d’abord sur la peau.  Dans la plupart des cas, la maladie affecte seulement un seul sein.

 

Symptômes

La maladie de Paget du sein provoque l’apparition des symptômes suivants :

  • encroûtement, peau qui s’écaille ou qui pèle,
  • rougeur du mamelon et de l’aréole,
  • brûlure ou démangeaisons,
  • saignement ou écoulement,
  • mamelon inversé (qui pointe vers l’intérieur),
  • mamelon aplati,
  • masse au sein, souvent près ou en dessous du mamelon.

En général, la lésion est unilatérale et son apparence varie en fonction de son stade :

  • Au stade initial : prurit, puis plaque aréolo-mamelonnaire rouge et luisante
  • Au stade intermédiaire : mamelon épaissi et rugueux, squames
  • Au stade tardif : érosion, ulcération suintante, croûte indurée à limites nettes.

On retrouve de manière générale une perte progressive du relief du mamelon. L’extension est très lente avec un centrifuge du mamelon vers l’aréole.

Illustrations de maladies de Paget du mamelon à différents stades:

maladies de Paget du mamelon à différents stades

 

Diagnostic

La moyenne d’âge du diagnostic est de : 51-70 ans (extrêmes de 24 à 90 ans).

Le diagnostic de la maladie de Paget du mamelon est tardif, il est fait entre 6 et 12 mois après l’apparition des premiers symptômes.

Il est également difficile à poser, car les symptômes s’apparentent à ceux de l’eczéma.

Le diagnostic est posé par le biais des examens suivants:

  • Examen clinique – L’interrogatoire lors de l’examen va permettre d’enquêter sur les antécédents familiaux de cancer du sein. La palpation des seins est aussi importante pour permettre la mise en évidence d’une éventuelle masse associée. En cas de persistance des lésions cutanées et de leur évolution, une échographie ou une mammographie, radiographie du sein pourront être prescrits.

 

  • Une mammographie – L’examen qui permettra de localiser une tumeur éventuelle dans le sein.

Les anomalies mammographiques sont très fréquentes. Il peut s’agir de

– Microcalcifications : 44% des cas

– Masse : 19% des cas

– Épaississement cutané périmamelonnaire : 19% des cas

– Asymétrie focale de densité : 20% des cas

D’autres examens pourront être prescrits à l’issu d’une réunion de concertation pluridisciplinaire comme :

  • L’IRM – L’IRM complète le bilan d’extension de la maladie en analysant la morphologie et le rehaussement de la plaque aréolo-mamelonnaire (après injection d’un produit de contraste).

 

  • Biopsie – La biopsie avec analyse histologique pourra confirmer le diagnostic final de la maladie de Paget en procédant à un grattage cytologique du mamelon ou biopsie aréolo-mamelonnaire (« punch »). Pendant cette procédure, un morceau de peau sera prélevé afin d’être examiné au microscope.

 

Comme pour d’autres cancers, une fois que le diagnostic est confirmé, l’équipe médicale pourra pratiquer des examens supplémentaires en fonction de votre situation.

 

Traitements

La chirurgie est habituellement le traitement principal, elle vise à effectuer une exérèse de la tumeur. Un traitement chirurgical conservateur est possible si la taille de la tumeur sous-jacente le permet.

D’autres traitements pourront être proposés comme la radiothérapie, l’hormonothérapie, la chimiothérapie ou le traitement ciblé.

Le traitement varie selon l’analyse de la tumeur analysée. Les facteurs considérés pour le choix du traitement sont: la taille du cancer, la présence de ganglions présentant des cellules cancéreuses, le grade de la tumeur, l’atteinte des vaisseaux du sein par la tumeur, la présence ou non de récepteurs hormonaux (œstrogènes et progestérone) et l’expression du HER2.

 

BIBLIOGRAPHIE :

 

  1. La maladie de Paget du mamelon (Maladie de Paget du mamelon ; Maladie de Paget du sein). Par Gregory L. Wells, MD, Staff Dermatologist, Ada West Dermatology, St. Luke’s Boise Medical Center, and St. Alphonsus Regional Medical Centerhttp://www.cancer.ca/fr-ca/cancer-information/cancer-type/breast/breast-cancer/cancerous-tumours/paget-disease-of-the-breast/?region=on#ixzz5XbWTDoTt
  2. https://sante-medecine.journaldesfemmes.fr/faq/15314-maladie-de-paget-du-mamelon-symptomes-et-traitement
  3. La maladie de Paget du mamelon et ses principaux diagnostics différentiels – D.Geffroy, I.Doutriaux-Dumoulin, C.Labbe-Devilliers, P.Meingan, C.Sagan,  I.Jaffre, M.Ricaud-Couprie
  4. Crédit Visuel: Nipple-areolar complex: normal anatomy and benign and malignant processes. Nicholson BT, Harvey JA, Cohen MA. Radiographics. 2009 Mar-Apr;29(2):509-23.
Publié par Docteur Eric Sebban