Le syndrome de Demons-Meigs – Symptômes, diagnostic et prise en charge

Le syndrome de Demons-Meigs – Symptômes, diagnostic et prise en charge

- juin 1, 2022
3/5 - (2 votes)

Le syndrome de Demons-Meigs est une tumeur de l’ovaire associée à une ascite et à un épanchement pleural. Il est difficile à diagnostiquer, car sa symptomatologie peut faire évoquer d’autres pathologies. Cette affection est généralement bénigne, mais peut cependant entraîner des complications plus sévères.

C’est pourquoi il est très important de diagnostiquer correctement la maladie pour apporter les solutions thérapeutiques adaptées et éviter les risques de récidive et les complications.

Qu’est-ce que le syndrome de Demons-Meigs ?

Le syndrome de Demons-Meigs est une pathologie rare qui associe trois affections :

une tumeur de l’ovaire bénigne (fibrome ovarien)
un épanchement pleural (liquide dans la cavité pleurale)
une ascite (épanchement de liquide dans l’abdomen)

Le syndrome de Demons-Meigs est rarissime, puisqu’il représente seulement 1 % des tumeurs de l’ovaire. Dans 2 à 5 % des cas de tumeurs ovariennes retirées par chirurgie, des fibromes ovariens sont présents.

Si la tumeur ovarienne impliquée est maligne, on parle de pseudo-syndrome de Demons-Meigs.

L’espérance de vie est semblable à celle des patientes non touchées lorsque cette pathologie est bien prise en charge avec une ablation chirurgicale de la tumeur ovarienne.

 

Syndrome de Demons-Meigs : symptômes

Le fibrome ovarien est la tumeur la plus fréquemment retrouvée dans ce syndrome (80 % des cas approximativement). Environ 10 à 15 % des patientes porteuses d’un fibrome ovarien présentent de l’ascite et 1 % présentent un hydrothorax. La tumeur ovarienne bénigne en elle-même ne provoque généralement pas de symptômes.

C’est souvent l’épanchement pleural associé ou l’ascite qui motive une consultation avec votre médecin. L’épanchement pleural est généralement concentré sur le côté droit (70 % des cas). Dans 15 % des cas, l’épanchement est bilatéral.

Les patientes peuvent présenter dans certains cas une sécrétion endogène d’œstrogène, ou encore un fibrothécome (tumeur rare et bénigne qui apparaît habituellement après la ménopause). Parfois, on observe une élévation du taux de CA 125 dans le sang (le marqueur du cancer ovarien). Le syndrome de Demons-Meigs peut alors être confondu avec un cancer de l’ovaire. Les complications possibles sont une torsion d’annexe, qui constitue une urgence chirurgicale, et une détresse respiratoire.

Lire aussi notre article sur les différents stades du cancer de l’ovaire

 

Diagnostic du syndrome de Demons-Meigs

Pour diagnostiquer cette maladie, nous devons retrouver trois éléments : la tumeur de l’ovaire (fibrome bénin, ou tumeur assimilée), l’ascite et l’épanchement pleural. Le diagnostic est réalisé selon plusieurs étapes.

 

Examen clinique

L’examen clinique gynécologique avec touchers vaginaux permet de rechercher la présence éventuelle d’une tumeur visible ou palpable. L’examen clinique pulmonaire permet d’écouter la présence éventuelle d’une diminution de murmure vésiculaire et des vibrations vocales, faisant évoquer l’épanchement pleural.

 

Examens complémentaires

L’échographie pelvienne aide à confirmer la présence d’une tumeur de l’ovaire ou de kystes. L’échographie abdominale permet de visualiser l’abdomen et la présence éventuelle d’ascite. Une radiographie thoracique ou pulmonaire peut être nécessaire pour confirmer la présence de l’épanchement pleural, notamment s’il n’est pas visible au cours de l’échographie abdominale supérieure.

Une prise de sang avec dosage du CA125 peut être nécessaire. Toutefois, le résultat a des capacités diagnostiques réduites. D’autres examens supplémentaires comme l’IRM ou le scanner peuvent être envisagés pour exclure la présence d’autres pathologies, surtout les maladies métastatiques.

Le diagnostic du syndrome de Demons-Meigs est habituellement définitif en postopératoire, lorsque l’ascite et les épanchements pleuraux ont été résorbés, et que l’analyse histologique de la tumeur a été effectuée.

Lire aussi notre article de conseils sur l’autopalpation du sein .

 

Syndrome de Demons-Meigs : traitements

Le traitement chirurgical est l’option de référence pour traiter cette pathologie. Il consiste à retirer la tumeur ovarienne. Chez les patientes en âge de procréer, une chirurgie de salpingo-ovariectomie unilatérale peut être réalisée. Chez les patientes ménopausées, il est possible de proposer une hystérectomie totale avec salpingo-ovariectomie bilatérale.

Des échantillons de tissus sont envoyés en laboratoire d’anatomopathologie pour analyse.Les épanchements sont ponctionnés, car ils ont un impact fonctionnel important. Néanmoins, le risque de récidive s’avère quasiment certain si la tumeur ovarienne n’a pas été enlevée.

Après la chirurgie, la guérison des symptômes est rapide et le risque de récidive faible. En l’absence de traitement par chirurgie d’ablation du fibrome ovarien, des complications peuvent survenir comme une torsion ovarienne pouvant évoluer vers une nécrose de l’ovaire. Par ailleurs, une détresse respiratoire peut apparaître si l’épanchement pleural n’est pas pris en charge.

Les complications associées à la pathologie sont traitées en fonction du tableau clinique et de l’état de santé général de la patiente.

Si les résultats anatomopathologiques de l’échantillon de tissu montrent la présence d’une tumeur maligne (cancer), l’équipe de soins présente le dossier de la patiente en RCP.

Cette Réunion de Concertation Pluridisciplinaire permet de trouver, en discussion concertée avec tous les spécialistes des cancers gynécologiques, la prise en charge adaptée à la patiente et à la topographie de la tumeur. Celle-ci doit être faite le plus rapidement possible pour maximiser les chances de guérison et réduire le risque d’évolution vers un cancer métastatique au mauvais pronostic.

Publié par Dr. Eric Sebban
Le Docteur Eric Sebban est chirurgien gynécologue et cancérologue, spécialisé en chirurgie gynécologique, mammaire et cancérologique. [mt-bootstrap-button btn_text="Prendre rendez-vous en ligne avec le Docteur Eric Sebban" btn_url="https://goo.gl/pbV14U" btn_size="btn btn-medium" align="text-left" color="#3498db" border_color="#555555" animation="bounce"]